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所有人心中一凛局灶节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosisFSGS）是常见的原发性肾小球组织学病变也是进入终末期肾病！！�。╡nd-stage renal diseaseESRD）的主要缘故原由之一FSCS凭证病因可分为原发性、继发性、遗传性和缘故原由不明性原发性FSGS可能由循环因子引起体现为弥漫性足细胞损伤90%以上的足突融合循环因子可溶性尿激酶型纤溶酶原激活剂受体被以为加入了足细胞β3整合素的激活和肌动卵白细胞骨架的重塑原发性 FSGS对糖皮质激素、免疫调理剂、血浆置换或免疫吸附治疗敏感但容易在肾移植后复发继发性FSCS继发因素包括病毒熏染（HIV、HBV等）、药物中毒（海洛因、滋扰素、锂等）、肾发育不全、肾脏手术、伶仃肾、肾小球重大希罕症、肥胖、糖尿病、发绀型先天性心脏病等通过抗熏染、停用可疑致病药物、治疗原发病能够获得缓解遗传性FSGS可体现为散发性或家族性疾病具有常染色体显性、常染色体隐性、X连锁或线粒体（母系）的遗传模式遗传性FSGS的发病年岁通常是幼儿期但随着越来越多FSGS相关突变的发明成人遗传性FSGS也引起了业内更多的关注遗传性FSCS通常对免疫抑制剂治疗无反应有家族史、儿童或幼儿时期发病、治疗效果欠好以及有眼耳肾等综合征体现的患者建议做基因检测缘故原由不明性FSGS多体现为卵白尿但多不伴肾病综合征肾组织电镜下可见节段性足突融合诊断需扫除继发性和遗传性FSGS[1,2]
2025-07-30 20:09:16
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